Ectopic ureterocele prolapse in a small infant

Objetivo: descrever e discutir um caso de obstrução uretral por ureterocele prolapsada em um bebê do sexo masculino. Relato de caso: uma criança de 4 meses, com infecção urinária persistente, apresentava retenção urinária, déficit de crescimento e dificuldade miccional há dois meses. A ultrassonografia (US)fetal, no terceiro trimestre de gestação, havia sugerido duplicação reno-ureteral, megaureter, hidronefrose, atrofia do pólo renal superior e uma grande ureterocele à direira / Objective: to describe and discuss a case of urethral obstruction by a prolapsed ureterocele in a male baby. Case report: a 4-months-old male presented a persistent urinary tract infection, urinary retention, failure to thrive and strained to void for two months. A fetal ultrasonography in the third gestational trimester suggested right renoureteral duplication with associated megaureter, hydronephrosis, parenchymal atrophy and a huge ureterocele...

Resultados preliminares do uso de cisteamine em pacientes brasileiros portadores de cistinose nefropática / Prelimirary results regarding cysteamine use in nephropatic cystinosis patients in Brazil

A cistinose nefropática é uma doença genética autossômica recessiva, sistêmica e progressiva, caracterizada pelo acúmulo intrtalisossomal de cistina.Para o tratamento específico da doença, o estudo objetivou utilizar uma droga depletora de estoques intracelulares de cistina, o bitartrato de cisteamine. O estudo avalia também os efeitos da droga em seis crianças, por meio de dosagem pré e pós-tratamento de CISTIeuco, assim como benefícios e efeitos adversos da droga. A adequaçäo da dose de bitartrato de cisteamine deve ser feita de acordo com a medida do contúdo intraleucocitário de cistina (CISTIeuco), para o qual o estudo desenvolveu um método para sua realizaçäo. Neste estudo, descreve-se o método de dosagem utilizado e as vantagens desse método em relaçäo a outros existentes. O estudo também avaliou os efeitos da droga em seis crianças, por meio de dosagem pré e pós-tratamento de CISTIeuco, assim como benefícios e feitos adversos da droga. Após período médio de observaçäo de quatro meses (um a nove meses), ocorreram uma melhora no ganho pôndero-estatural e reduçäo no número de internaçöes e reduçäo nos níveis de CISTIeuco de 60,7 porcento em média com a medicaçäo. No curto período de observaçäo, o estudo confirma pela casuística utilizada que existem benefícios reais com a medicaçäo, além do método utilizado no estudo ser confável e poder ser utilizado no diagnóstico da doença e do estado de portador. Espera-se que essa droga seja em breve utilizada por todos os portadores de cistinose no Brasil.(au)